Vaikean synnynnäisen sydänvian hoitotulokset ovat parantuneet huimasti

Vaikean synnynnäisen sydänvian ennuste on parantunut Suomessa huomattavasti viime vuosikymmenien aikana, ja nuorimpien potilaiden ennuste lähestyy jo verrokkiväestöä.

Huonoennusteisimpia synnynnäisiä sydänvikoja ovat niin sanotut syanoottiset sydänviat, joissa sydämen oikean ja vasemman puolen välillä oleva oikovirtaus aiheuttaa verenkierron happivajausta ja sinisyyttä. Yleisin syanoottinen sydänvika on Fallotin tetralogia (TOF).

Väitöstutkimuksessaan LL Pekka Ylitalo selvitti kaikkien Suomessa leikattujen Fallot-potilaiden sairastavuutta ja kuolleisuutta sekä erilaisten kirurgisten menetelmien vaikutusta myöhäistuloksiin. Tutkimuksessa hyödynnettiin koko väestön kattavaa synnynnäisten sydänvikojen rekisteriä, ja mukaan otettiin kaikki Suomessa alle 15-vuotiaana korjausleikatut 601 Fallot-potilasta. 

Yhdistämällä sydänvikarekisterin tietoja väestörekisteristä ja potilasasiakirjoista saatuihin tietoihin Ylitalo pystyi selvittämään 99,8 prosentin kattavuudella potilaiden myöhäistuloksen sekä merkittävältä osalta myös käytetyt kirurgiset menetelmät ja uusintaleikkausten määrän.

Rekisteritutkimuksen lisäksi Ylitalo teki kliinisen tutkimuksen, jossa hän sydämen magneettikuvauksen avulla vertasi 45 Fallot-potilaan sydämen toimintaa 48 terveeseen verrokkiin. 

Tulokset osoittivat, että Fallot-potilaiden ennuste on parantunut merkittävästi viime vuosikymmenien aikana. Leikkauskuolleisuutta ei käytännössä enää ole ollut tällä vuosituhannella, ja 2000-luvulla syntyneiden Fallot-lasten ennuste näyttää lähestyvän verrokkiväestön eliniän ennustetta.

– Fallot-potilaille kannattaa, mikäli vain mahdollista, tehdä varhaislapsuudessa suora kirurginen korjaus ilman edeltävää oireita lievittävää leikkausta, Ylitalo toteaa.

Potilaiden hankalimmaksi myöhäisongelmaksi paljastui vaikea keuhkovaltimoläppävuoto, jonka vähentää keuhkojen läpi kiertävän veren määrää ja vaikuttaa haitallisesti sydämen vasemman puolen toimintaan.

– Tämä on uusi havainto, Ylitalo sanoo.

– Löysimme Fallot-potilaiden sydämestä arpeutumiseen viittaavia löydöksiä magneettikuvauksen myöhäistehostuma-tekniikalla ja totesimme löydösten liittyvän seuranta-ajan pituuteen ja keuhkovaltimoläpän vuodon määrään. Magneettikuvauksen strain-analyysilla osoitimme myös, että Fallot-potilaiden sydänlihaksen liikkuvuus on poikkeavaa ja että liikehäiriön vaikeusasteella on yhteys keuhkovaltimoläpän vuotoon.

Fallot-kirurgian ja jatkohoidon tulokset Suomessa ovat kansainvälistä huippuluokkaa. Väitöstutkimuksen tuloksista voi olla hyötyä Fallot-potilaiden lääketieteellisen seurannan suunnittelussa sekä ennustemallien kehittämisessä.

LL Pekka Ylitalo väittelee 29.5.2019 kello 12 Helsingin yliopiston lääketieteellisessä tiedekunnassa aiheesta "Tetralogy of Fallot in Finland". Väitöstilaisuus järjestetään Haartman-insituutin luentosalissa 2, Haartmaninkatu 3. Vastaväittäjänä on professori Jorma Kokkonen, Itä-Suomen yliopisto, ja kustoksena on professori Markku Heikinheimo. Väitöskirja on myös elektroninen julkaisu ja luettavissa E-thesis -palvelussa https://helda.helsinki.fi/handle/10138/301458

Väittelijän yhteystiedot:

pekka.ylitalo@hus.fi